Cheratocono
Il cheratocono è una malattia della cornea clinicamente e geneticamente eterogenea, per lo più si presenta in maniera sporadica, nei casi familiari il modello di trasmissione più comunemente descritto è quello autosomico dominante.
Il cheratocono è una degenerazione ectasica (sfiancamento del tessuto) progressiva che, viene classificato in stadi e risulta essere più aggressivo in giovane età e meno dopo i quarant'anni.
Dal punto di vista pratico il soggetto con questa malattia si accorge di vedere progressivamente peggio a causa dell'insorgenza di miopia e astigmatismo che risultano sempre più difficili da correggere, prima con gli occhiali e poi con le lenti a contatto.
La distorsione ottica creata dal cheratocono può arrivare al punto che anche la lente a contatto non è più in grado di correggere la visione e spesso si manifesta un' intolleranza alla lente stessa.
Nel cheratocono la disorganizzazione del tessuto corneale, nel punto di sfiancamento, è progressiva può arrivare a rendere opaca la zona di cornea interessata e nei casi più gravi lo spessore può diventare così sottile da provocare una perforazione.
In tali casi l'unica soluzione è il trapianto di cornea.
Tra i sintomi, oltre al regredire della vista, si può notare, in molti casi, nel profilo dell'occhio una sporgenza dell'occhio conica.
Tre fattori influenzano la forma e la curvatura della cornea.
Lo spessore centrale, la pressione interna dell'occhio e l'età.
L'organizzazione del tessuto corneale (stroma) è costituito da sottili lamelle trasparenti (circa 200 nella porzione centrale).
Ogni lamella è a sua volta costituita da un insieme di fibrille di collagene immerse in una matrice ricca di proteoglicani, glicoproteine, sali minerali e cheratociti.
Le fibrille si dispongono parallele all'interno delle lamelle.
I cheratociti sono le cellule tipiche dello stroma corneale, hanno un aspetto appiattito con lunghi bracci che prendono contatto con le fibrille di collagene delle lamelle che stanno intorno creando quindi una forte adesione come se fossero una colla.
Se questa “colla” interfibrillare venisse meno in certi punti, si avrebbe una profonda disorganizzazione del tessuto con punti di minore resistenza; questo è in parte ciò che avviene in una cornea affetta da cheratocono.
La perdita di coesione tra le lamelle dovute ad una matrice anomala non garantisce più la resistenza dell'architettura di questa specie di cupola che è la cornea. Nel punto di minor resistenza troveremo una forte disorganizzazione delle lamelle che si sfaldano e diminuiscono in quantità fino ad arrivare a far cedere con delle crepe (rotture di membrana) la parte esterna della cornea che viene denominata membrana di Bowman.
Recentemente è stata introdotta nella pratica clinica una nuova tecnica che è in grado di bloccare lo sfiancamento progressivo della cornea nei primi stadi della malattia:
il Cross Linking
